Morbus Meulengracht/Hyperbilirubinämie und schlechte BGA?
Hallo,
ich bin 35 Jahre alt und mit 12 Jahren bekam ich die Diagnose MORBUS Meulengracht. Ich bin als Kind plötzlich gelb geworden ohne eine organische Ursache. Alle Werte waren in Ordnung, ausser der hohe Bilirubinwert. Somit gab man mir die Diagnose M.Meulengracht und seitdem lebe ich mit immer wieder schwankenden und zum Teil sehr hohen Bilirubinwerten(über 4).Ich habe keinerlei Einschränkungen dadurch, nur etwas müder und angeschlagener, wenn der wert sehr hoch ist.
Mit den Jahren zweifle ich aber immer mehr an der Diagnose bzw. kann die Ursache nicht logisch nachvollziehen. Ich habe mit der Zeit gemerkt, dass der Bilirubinwerten nach Aspirineinnahme über 4Tage sinkt und die gelbliche Gesichtsfarbe bzw. die Skleren wieder normal werden. Auch nach einem 7tägigen Aufenthalt an der Ostsee hat sich meine Gesichtsfarbe deutlich geändert und meine Augen waren schneeweiß.
Das hatte mich dazu gebracht einen Hämathologen aufzusuchen,da ich vermutete, dass mit meinem blut was nicht stimmt. Auch der konnte sich das nicht erklären.es wurde eine umpfangreiche Blutuntersuchung vorgenommen und auch hier waren alle werte in ordnung, ausser der bilirubinspiegel. Allerdings ist eine schlechte BGA aufgefallen:
ph 7,40
Pco2 43,1
Po2 57
O2-Sättigung 90%
Mehrere Kontrollen der BGA zeigten ein ähnlich schlechtes Ergebnis. Ich habe keinerlei Atmungsschwierigkeiten. Ich bin sportlich,schlank und fit.RöntgenThorax und MRT der Leber waren unauffällig. Mein Herz wurde untersucht und auch ein Lungenfunktionstest wurde durchgeführt. Alles ist in ordnung.
Der Hämathologe hat keine Antwort darauf und kann sich das nicht erklären!
Ich möchte wissen in welchem Zusammenhang diese Dinge stehen. Woran liegt es das Der Bilirubinspiegel nach Aspirineinnahme sinkt? Was passiert da genau?
Vielen Dank
4 Antworten
Die BGA aus dem Finger ist nicht sehr genau. Sie bietet nur grobe Hinweise auf eine Störung des Säure-Basen-Haushalts bzw. der Sauerstoffversorgung. Da die Werte insgesamt garnicht so schlecht aussehen hätte ich es wahrscheinlich auch dabei belassen. Wenn man es genau wissen will muss man venöses oder besser arterielles Blut abnehmen.
Du hast eine indirekte Hyperbilirubinämie, der Grund für die Gelbfärbung. Häufigster Grund dafür sind eine zerstörung / abbau roter Blutkörperchen und eben M. Meulengracht.
Haptoglobin, Retikulozyten und LDH sind niedrig, du hast also eher keine Hämolyse (also kein vermehrter Abbau roter Blutkörperchen). der Hb ist auch normal
Mit der Bestimmung von HbF, HbA und HbA2 wurde eine Hämoglobinanomalie ausgeschlossen. Du hast also keine Thalassämie, Sichelzellanämie oder ähnliches. Die roten Blutkörperchen sind auch in größe und Hämoglobingehalt unauffällig.
Die Diagnsotik ist sehr umfangreich (sogar mit MRT!). Also bleibt am ehesten der Morbus Meulengracht. Auch die Höhe des Bilirubinwertes würde dazu passen. Um das tatsächlich zu sichern müsste man eine Leberprobe entnehemen und untersuchen, das ist aber unnötig und rechtfertigt das Risiko der Probenentnahme nicht.
Den Zusammenhang (wenn es den tatsächlich einer ist) mit dem Aspirin und der Ostsee kann ich jedoch auch nicht erklären...
Falls du noch weitere Fragen dazu hast schreib mir gerne!
Ich hoffe ich konte helfen!
Da hat sich ein Fehler eingeschlichen: Haptoglobin ist natürlich nicht nierdig sondern normal. Erniedrigtes Haptoglobin wäre ein Hinweis auf eine Hämolyse...
Wurde venöses, arterielles oder Kapillarblut (aus Finger oder Ohr) für die BGA genommen?
Weißt du wie das Blutbild war? Gab es am Hb oder den Erythrozytenindices (MCH und MCV) irgendwelche auffälligkeiten? Gibt es in der Familie noch jemanden mit dieser Symptomatik?
Hallo,
Das blut für Blutgasanalyse wurde aus dem Finger genommen.
In der Familie hat das keiner!
Ich füge noch mehr Bilder zu von der Blutuntersuchung
Hallo,
Das blut für Blutgasanalyse wurde aus dem Finger genommen.
In der Familie hat das keiner!
Ich füge noch mehr Bilder zu von der Blutuntersuchung
noch mehr Bilder zu von der Blutuntersuchung
