Purpura Pigmentosa Progressiva?

Die Purpura pigmentosa progressiva (PPP, Morbus Schamberg) ist eine seltene gutartige chronische Dermatose, die häufig als Vaskulitis oder Gerinnungsstörung fehldiagnostiziert wird. Obwohl die betroffenen Patienten eine wesentliche Einschränkung ihrer Lebensqualität erfahren, gibt es bislang keine etablierte Therapie. Das Ziel unserer doppelzentrischen Fallserienuntersuchung war die Evaluation der Effektivität und Verträglichkeit der Antioxidantien Rutosid und Ascorbinsäure als Kombinationstherapie bei PPP.

Es erfolgte die retrospektive Datenauswertung von 35 PPP-Patienten, die zwischen 2004 und 2011 mit 2 × 50 mg Rutosid und 1 000 mg Ascorbinsäure täglich behandelt wurden. Die mittlere Behandlungsdauer betrug 8,2 Monate.

Bei 71,4 % der Patienten kam es zu einer kompletten Abheilung der Hautveränderungen während es bei 20,0 % zu einer mindestens 50%igen Verbesserung der Symptome kam, einhergehend mit einer Steigerung der Lebensqualität. Neun Studienteilnehmer (25,1 %) erlitten nach dem Absetzen der Therapie einen Rückfall. Bei sieben von ihnen wurde daraufhin die Therapie wieder eingeleitet und führte in allen Fällen zu einem erneuten Ansprechen. Bei drei Patienten kam es zu leichten unerwünschten Wirkungen. Patienten mit einer kürzeren Erkrankungsdauer zeigten bessere Behandlungsergebnisse, eine kürzere Latenzzeit bis zum Ansprechen auf die Therapie und ein geringeres Rückfallrisiko.

Die orale Therapie mit Rutosid und Ascorbinsäure eröffnet eine effektive und gut verträgliche Therapieotion bei PPP. Um ein gutes therapeutisches Ergebnis zu erzielen, wird eine frühe Therapie empfohlen.

Quelle: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/ddg.12520_suppl